Symptom

Sjukdommen viser seg som ein klump på kroppen og kan oppstå kvar som helst. Ved kring 80 prosent av tilfella i Norge viser misdanningane seg frå øvre del av bryst og oppover på kroppen. Det er stor skilnad på korleis pasientane vert råka. Nokre får små misdanningar, andre får veldig store. Sjukdommen kan gje betydelege estetiske problem, spesielt i ansiktet. Den kan og skape utfordringar i svelg og syn.

Årsak

Sjukdommen oppstår i løpet av svangerskapet og er ei medfødd misdanning. Årsaka til dette er ikkje kjent. Det er i systemet som fraktar lymfe i kroppen og fører tilbake i blodbana det har oppstått ein skade. Sjukdommen kan vise seg allereie frå barnet er nyfødd, men den kan også først vise seg etterkvart som barnet veks til.

Smerte

Mange av dei som vert råka opplever sterk smerte. Dersom det er i ansiktet kan det i nokre tilfelle samanliknast med intens kronisk tannverk. Smertene oppstår på grunn av at malformasjonen veks inn i kringliggande nervar.

Behandling

Det første som vert gjort er å kartlegge kor omfattande sjukdommen er. Dette vert mellom anna gjort med CT-undersøking der ein får fram eit bilete av malformasjonen. Heile eller deler kan fjernast ved operasjon. Kring 30 prosent av pasientane ved Rikshospitalet vert operert med ulikt resultat. Dersom den er stor er det ei stor utfordring og det kan medføre store arr.

Pasienten kan også miste mimikk i ansiktet om den berører nervar i ansiktet. I slike tilfelle operer ein ofte ikkje vekk heile formasjonen. Ein kan også sprøyte inn medikament i lymfekara. Her er målet at kara trekk seg saman slik at malformasjonen vert mindre. Hos enkelte gir dette gode resultat. Hos andre har det liten effekt. Nokre få pasientar har også fått laserbehandling dersom lymfekara er små. Det er også fare for at malformasjonen vil vekse ut igjen etter behandling.

Kjønn og antal

Rikshospitalet har behandla kring 120 pasientar dei siste åtte åra. Dei behandlar kring ti pasientar årleg. Sjukdommen er omtrent jamnt fordelt på kvinner og menn. Norge ligg omtrent på nivå med andre land i talet på personar som vert råka av sjukdommen.